Ученые впервые раскрыли структуру молекул прионов, белков, вызывающих "коровье бешенство", и раскрыли секреты того, как растут эти молекулы при попадании в организм и как они саморазмножаются в здоровом мозге, говорится в статье, опубликованной в журнале PLOS Pathogens.

"До настоящего времени мы знали, как выглядят "здоровые" прионные белки, но не понимали того, как устроены заразные версии этих протеинов и то, как они распространяются по организму. Новейшие технологии криомикроскопии позволили нам приблизиться к ответу на этот вопрос", — заявил Хольгер Уилле (Holger Wille) из университета Альберты (Канада).

"Коровьим бешенством" в прессе и среди обывателей обычно называют губчатую энцефалопатию, болезнь Крейцфельда-Якоба. Она вызывается не бактериями или вирусами, а так называемыми прионами – спутанными и поврежденными белками. Когда прионы попадают в организм, они запускают превращение похожих на них белков в прионные молекулы. Накопление прионов в нейронах приводит к их разрушению, развитию тяжелейших нарушений в работе мозга и затем — к смерти.

Человек или любое животное может стать жертвой "коровьего бешенства", съев нервную ткань уже больного животного. Пока ученые не знают того, как содержащиеся в них поврежденные белки проникают в организм и почему болезнь развивается не сразу, а через 7-10 лет "инкубационного периода", в том числе и потому, что изучение трехмерной структуры прионов практически невозможно из-за их сверхсложной формы.

Уилле и его коллеги сделали первый шаг к раскрытию причин развития "коровьего бешенства", потратив последние три года на расшифровку структуры одного их вариантов прионов, при помощи которых они вызывали губчатую энцефалопатию у грызунов.

Используя тысячи снимков молекул, извлеченных из мозга мышей  и замороженных почти до абсолютного нуля, биологи составили трехмерный "фоторобот" приона, позволивший им впервые взглянуть на то, как устроена эта молекула и из каких частей она состоит. Это очень схематичный портрет прионов – на ней нельзя увидеть отдельных атомов, но четкости изображения хватает для того, чтобы понять как связаны между собой ее части и как эти связи появились.

К примеру, "фотороботы" Уилле и его коллег показали, что прионы представляют собой двойные спирали из туго закрученных нитей определенных размеров и объемов. Эти нити собраны из "четверок" менее крупных белковых молекул, одинаковых по своей форме и размерам и похожих по своей структуре на пачку листов бумаги или своеобразную гармошку.

Эти "четверки", как предполагают ученые, являются причиной того, почему прионы "коровьего бешенства" заразны – они могут служить своеобразным шаблоном, по которому собираются новые молекулы такого рода, затем объединяющиеся в прионные клубки. В ближайшее время авторы статьи проверят, так ли это на самом деле, изучив структуру человеческих прионов.

https://ria.ru/science/20160909/1476520749.html